Хемофилија

Што е Хемофилија? 

Хемофилијата е проблем на крварење.Лицата со Хемофилија не крварат побрзо од нормално туку крварат подолго.Нивната крв нема доволен фактор на коагулација.Факторот на коагулација е протеин во крвта кој го контролира крварењето.

Хемофилијата е прилично ретка.Одприлика 1 на 10.000 лица се раѓаат со Хемофилија.

Типови на Хемофилија

Најчестиот тип на Хемофилија се вика Хемофилија А.Тоа значи дека лицето има недостаток на коагулационен фактор осум VIII.

Хемофилија Б е поредок тип на Хемофилија.Овие лица имаат недостаток на фактор за коагулација девет  IX.

Резулататот е ист и за Хемофилија А и за Б а тоа е дека тие крварат пролонгирано.

Како се добива Хемофилија?

Луѓето се раѓаат со Хемофилија.Таа неможе да се префати од некого како настинка.

Хемофилијата најчесто е наследна,што значи дека таа се добива од гените на родителите.Гените носат порака за тоа како телесните клетки ќе се развиваат во развојот од бебе до возрасен.Тие ја одредуваат бојата на косата и очите.

Некогаш Хемофилијата може да се појави и кога нема фамилијарна историја за незе.Ова се вика попатна Хемофилија.Околу 30% од лицата со Хемофилија ја немаат наследено од родителите туку настанала од генетска промена.

Како се наследува Хемофилијата?

Хемофилијата се наследува од родител на дете.Гените за Хемофилија А и Б се на Х хромозомот.

Цртежот подолу објаснува како генот на Хемофилија се пренесува.Кога таткото е хемофиличар а мајката не,ниту еден од синовите нема да има Хемофилија,но ќерките ќе бидат носители.

Жените кои го имаат генот за Хемофилија се викаат носители.И тие некогаш покажуваат симптоми на Хемофилија и тие можат истата да ја пренесат на своите деца.За секое дете постои можност од 50% дека синот ќе има Хемофилија и 50% дека ќерката ќе биде носител.

index

Жените можат да имаат Хемофилија само во случај кога таткото има Хемофилија а мајката е носител на Хемофилија.Ова е многу ретко.

Здобиена Хемофилија

Во ретки случаи, може да се развие Хемофилија покасно во животот.Поголемиот број на случаи се појавуваат кај средовечните или постари лица или жени кои неодамна се имаат породено или се во поодмината бременост.                                   

Формите на Хемофилија

Формата на Хемофилија ја одредува  сериозноста на состојбата.Формата зависи од нивото на факторот  што недостасува.

Нормалното ниво на фактор е од 50%-100%.Споредено со тоа ниво постојат:

Лесна форма на Хемофилија со ниво на фактор од 5% до 40%

Средно тешка форма на Хемофилија со ниво на фактор од 1% до 5%

Тешка форма на Хемофилија со ниво на фактор помалку од 1%

Лицата со тешка форма на хемофилија крварат почесто во мускулите и зглобовите.Тие можат да крварат еднаш или двапати неделно.Крварењето најчесто е спонтано,што значи дека се случува без никаква причина.

Лицата со средно тешка форма на хемофилија крварат поретко,одприлика еднаш месечно.Тие можат да крварат подолго после хируршки зафат,тешка повреда или кај стоматолог.Лицето со средно тешка форма на хемофилија ретко ќе добие спонтано крварење.

Лицата со лесна форма на Хемофилија најчесто крварат само како резултат на хируршка интервенција или потешка повреда.Тие не крварат често а можно е и никогаш да немаат проблем со крварење.

Совети за живеење со Хемофилија

1.Третирај ги крварењата брзо

Кога ќе го сопреш крварењето брзо  имаш помалку болка,помало оштетување на зглобовите,мускулите и органите.Исто така ќе ти треба помал третман за да го контролираш крварењето.

2.Остани во форма

Јаките мускули помагаат во заштита на зглобовите и спонатни крварења (крварења без никаква причина) Прашајте ги вашите доктори или физиотерапевти кои спортови и вежби се најдобри за вас.

3.Да НЕ земате Аспирин и други медикаменти од таа група

Овие медикаменти можат да предизвикаат крварење, а други пак згрутчувања  затоа секогаш советувајте се со вашиот доктор кои медикаменти се безбедни за ваша употреба.

4.Редовно оди на прегледи кај доктор или медицинска сестра

Вработените во Центарот за хемофилија ќе ви дадат совет и ќе ви пружат помош како да се справите со вашите здраствени потреби.

5.Избегнувајте мускулни инекции

Мускулните инекции можат да предизвикаат болно крварење.Како и да е вакцинациите се важни и сигурни за лицата со Хемофилија.Повеќето медикаменти би требало да се земаат преку уста или да се вбризгуваат венски а не мускулно.

6.Води грижа за твоите заби

Да се заштитиш од проблеми,следи ги советите на твојот стоматолог.Стоматолошките инекции и хируршки зафати можат да предизвикаат  обилни крварења.

Третман

Третманот за Хемофилија во денешно време е многу ефикасен.Факторот кој недостасува се инјектира во крвотокот.Крварењето стопира кога доволно фактор ќе дојде до местото на крварење.

Крварењата треба да се третираат брзо.Брзото третирање на крварењата доведува до редуцирање на болката,оштетеноста на зглобовите,мускулите и други органи.Ако крварењето се третира брзо тогаш помалку фактор за коагулација е потребен за сопирање на истото.

Со адекватена количина на продукти за третирање и соодветна нега,лицата со Хемофилија можат да живеат подполно здрав живот.Без третман повеќето деца со Хемофилија би починале многу мали.Во светот околу 400.000 лица живеат со Хемофилија и само 25% од нив добиваат соодветен третман.Светската федерација за Хемофилија се стреми кон намалување на овој јаз.

Продукти за третирање

Концентрираните фактори се избор за третирање на Хемофилијата.Тие можат да бидат направени од човечка крв ( плазма дериват) или произведени со користење на генетски инжињирани клетки кои носат човечки ген на фактор ( наречен рекомбинантен продукт ). Концентрираните фактори се направени во софистицирани производствени објекти.Сите подготвени концентрирани фактори се третирани за одстранување или деактивирање на крвни вируси.

Криоприципитатот е дериват на крв кој содржи умерено висока концентрација на концентриран фактор 8 ( но не и 9 ).Ефективен е за крварења во зглобовите и мускулите,но не е заштитен од вирална загаденост и е потежок за чување,одржување и примање.Криоприципитатот може да се произведува во локалните трансфузиологии.

Во свежо замрзнатата плазма црвените крвни зрнца се одстранети,оставаќи ги крвните протеини меѓу кои и факторите 8 и 9.Помалку е ефикасна од криоприципитатот во третирањето на Хемофилија А затоа што факторот 8 е помалку концентриран.Големи количини на плазма мора да се примат кои што можат да доведат до други проблеми.Свежо замрзнатат плазма сеуште е единствен продукт за третирање на Хемофилија А и Б во некои земји.