Инхибитори

Што се инхибитори?

Инхибиторите се сериозен медицински проблем што се јавуваат кај лица со Хемофилија што развиваат имунолошка реакција на факторот за коагулација.

Имунолошкиот систем го брани телото од вируси и инфекции.Во случај на инхибитори, имунолошкиот систем на лицето со хемофилија реагира на протеинот за засирување како да е страно тело.Во овој случај инхибиторите се борат против  факторот за коагулација.Ова значи дека факторот за коагулација нема да делува во сопирање на настанатото крварење

Крварењето кај лицата со инхибитори е многу тешко да се контролира.Лицата со инхибитори се соочуваат со потешки и поболни крварења затоа што концентрираниот фактор не функционира.Ако крварењето во зглобовите и мускулите не се рагулира тогаш можат да настанат трајни оштетувања.

Третманот за инхибитори представува еден од најголемите предизвици во грижата за Хемофилија денеска.Возможно е инхибиторите да се излекуваат со така наречен третман на Индикација на Имунолошка Толеранција но овој третман бара специјализирана медицинска стручност, скапа е и трае долго време.

Кои се знаци и симптоми на инхибитори?

Кај лицата со Хемофилија кои ќе развијат инхибитори концентрираниот фактор после стандарден третман не делува.Инхибиторите се откриваат когалицето,член на семејството или медицинскиот персонал забележуваат дека стандарниот третман е помалку ефикасен одколку што бил.Знаци и симптоми на инхибитори се:

-Крваречката епизода не се контролира со вообичаената доза на концентриран фактор

-Нормалниот третман е се помалку ефикасен

-Крварењето е се потешко да се контролира

Дијагнозата базирана на знаци и симптоми на Инхибитори мора да се потврди со лабараториски тест.Понекогаш,инхибиторите се откриваат преку рутински тест.

Кај кого постои ризик од развивање на инхибитори?

Инхибиторите се почести кај индивидуи со тешка форма на хемофилија одколку кај оние со средна и слаба Хемофилија.Повеќето пациенти кои добиваат инхибитори е за време на првите 75 апликации на концентриран фактор,со најголем ризик помеѓу  10 и 20 третман.Ова значи дека инхибиторите најчесто ги погодуваат децата со тешка форма на Хемофилија но тоа незначи дека тие неможат да се појават кај лица со средна и слаба форма на Хемофилија кои добиваат ист третман.

-          Околу 25-30% од децата со тешка форма на Хемофилија А (недостаток на VIII фактор) развиваат инхибитори

-          Само 1-6% од лицата со Хемофилија Б( недостаток на IX фактор) развиваат инхибитори

Некои од лицата со Хемофилија Б кои ќе развијат инхибитори ќе искусат тешки алергиски реакции ако продолжат со добивање на фактор IX концентрат.Поради тоа лицата со Хемофилија Б треба да се третираат  во Центарот за Хемофилија првите 10-20 третмани со концентриран фактор IX.

Идеално е децата и возрасните кои се ново дијагностицирани со хемофилија да се тестираат за инхибитори првите 50дена од тертманот.Дури и после 50 ден од тертманот тие треба да се тестираат два пати годишно се додека не примат од 150 до 200 дози а после тоа препорачливо е барем еднаш годишно.Тестирањето за инхибитори треба да се изврши и пред некој поголеми хируршки интервенции.

Кои се други фактори кои можат да влијаат на лицето со Хемофилија да развие инхибитори?

-          Историја на инхибитори во фамилијата

-          Тешки недостатоци во генот на факторот

-          Африканско потекло

-          Ран интензивен третман со високи дози на фактор концентриран ( посебно првите 50 дози)

Некои студии покажаа дека лицата кои добиваат редовен третман со фактор концентриран за превенција од крварења (профилакса) имаат пониска можност за развивање на инхибитори.Помалку е познато дали типот на концентрираниот фактор кој се користи игра улога за развивање на инхибитори.

Третман

Лицата со инхибитори се многу покомплицирани за третирање одколку оние без инхибитори.Има неколку различни пристапи за третирање на инхибиторите кои зависат од титерот на инхибиторите,степенот на крварење и дали тој/таа има започнато или планира да започне со ИТИ терапија.Лицето со инхибитори идеално е да биде третирано во центарот за хемофилија со специјална експертиза.

Високо дозирање на концентриран фактор

Кај лицата што слабо респондираат на концентриран фактор се препорачува третирање со високи дози на фактор или по фреквентно третирање.Нивото на факторот треба да се мери после секоја апликација за да се осигураме дека сме ја постигнале саканото ниво. Продолжување со апликација на фактор може да биде корисно.Високи дози на концентриран се исто така препорачливи кај акутни крварења кај лицата со висока реакција на концентриран и со низок титер на инхибитори-како и да е мора да се земе во предвид дека реакцијата на фактор ќе стане посилна за пет до седум дена и тогаш терапијата ќе мора да се замени со фактор за инхибитори.

Фактори за инхибитори

Факторите за инхибитори,како што се активниот протромбин комплекс концентрат и рекомбинантен фактор 7 се користат за третирање на лицата со висок титер на инхибитори.Овие продукти се многу скапи и не се достапни во сите земји.

Фејба (Feiba-Factor Eight Inhibitor Bypassing Agent) е направен од крвен дериват и содржи варијабилно количество на коагулациони фактори како фактор 7,фактор 9 и фактор 10.Третманот се дава фрекфентно (најчесто секој 8 до 12 часа) но треба да биде ограничен на максимум пет дози.Ризикот од создавање на крвен згрушок е повразан со овој продукт.

Рекомбинант фактор седум А (NovoSeven) е синтетички продукт кој исто така се дава фрекфентно (најчесто секој два до три часа) и ова води кон проблем со вените.

Имуно толерантна идикациона терапија ( ITI )

ИТИ терапијата се состои од давање на чести дози на концентриран  фактор на лицето со инхибитори.Оваа терапија може да трае од неколку месеци до неколку години додека го научи телото да го препознава концентрираниот фактор без да реагира на него.Овој процес се нарекува толерантна индикација.Ако лицето планира да се изложи на ИТИ терапија но сеуште нема започнато најдобро е да не користи концентрирани фактори за да ги третира крваречките епизоди затоа што тие најчесто предизвикуваат пораст на титерот на инхибиторите.