ВонВилебранд

Што е Вон Вилебранд?

Вон Вилебранд е најчестиот вид на коагулопат.Лицата со Вон Вилебранд имаат проблем со протеин во крвта наречен Вон Вилебранд фактор кој помага во контролирање на крварењето.Кога крвен сад е повреден и настанува крварењето,Вон Вилебранд факторот  им помага на клетките наречени тромбоцити да се измешаат и да создадат згрутчување кое ќе го сопре крварењето.Лицата со Вон Вилебранд немаат доволно од овој фактор или не функционира на начин на кој би требало.Треба подолго време да се направи згрутчување што ќе го сопре крварењето.

ВонВилебранд генерално е полесен коагулопат од останатите.Многу лица со ВонВилебранд не ни знаат дека го имаат овој недостаток затоа што нивните крваречки симптоми се многу лесни и не влијаат врз секојдневниот живот освен ако не се работи за сериозна повреда или хируршка интервенција.Како и да е со сите форми на ВонВилебранд можни се крваречки проблеми.

Се проценува дека 1% од светската популација има ВонВилебрандов недостаток но поради слабите или никакви симптоми само мал дел се свесни дека го имаат.Истражувањата покажуваат дека  9 од 10 лица со ВонВилебранд не се дијагностицирани.

Типови на ВонВилебранд

Има три типа на ВонВилебранд.Во зависност од типот состојбата може да биде тешка,лесна и блага.Крваречките симптоми можат да варираат во зависност од типот .Многу е важно да се знае кој тип на ВонВилебранд едно лице има затоа што третирањето е различнио за секој тип.

Тип 1

Овој тип на Вон Вилебранд е најчест.Лицата со Тип 1 ВонВилебранд имаат пониско ниво на ВонВилебранд фактор одколку нормално.Симптомите најчесто се многу слаби но сепак возможно е за некој со Тип 1 да има потешки крварења.

Тип 2

Кај овај тип веќе постои нарушување во структурата на Вон Вилебрандовиот фактор.Протеинот не работи како што треба што предизвикува намалена функција на ВонВилебрандовиот фактор.Постојат различни нарушувања кај Типот 2.Симптомите најчесто се благи.

Тип 3

Типот 3 е најсериозната форма на Вон Вилебранд.Лицата со тип 3 имаат многу малку Вон Вилебранд фактор или воопшто го немаат.Симптомите се тешки.Лицата со тип 3 ВонВилебранд се случува да имаат крварење во мускулите и зглобовите без никаква повреда.

Како се добива Вон Вилебранд

ВонВилебранд најчесто е генетски наследна. Се пренесува преку двајцата родители на децата без разлика од кој пол се. Понекогаш, постои историска евиденција кај фамилиите со крвни нарушувања, но симптомите кај VWD можат да варираат многу во истата фамилија. Дури понекогаш кај оваа нарушување се случува спонтана промена на генот и пред раѓањето на детето.

Наследување на Вон Вилебрандовиот недостаток

Вон Вилебранд Типовите 1 и 2 најчесто се наследуваат по оној кој е познат како ‘Доминантен Модел‘. Тоа значи дека родителот кој има ВонВилебрандово нарушување има 50 % шанси за пренесување на VWD ген на секое од децата.

Вон Вилебранд Тип 3 се пренесува по таканаречениот ‘рецесивен модел’. Овој тип се јавува во случај кога кај детето е пренесен овој ген од двајцата родители. Дури и кога и двајцата родители имаат благи, или воопшто немаат симптоми, нивното дете може да има тешка форма на крвно нарушување.

Симптоми и дијагноза

Многу лица со ВонВилебранд имаат благи симптоми или пак воопшто г немаат.Лицата со по сериозни симптоми можат да имаат потешки крварења.Исто така симптомите може да се менуваат со тек на време.Немокгаш ВонВилебранд е откриен поради тешко крварење после сериозна несреќа,хируршка или стоматолошка постапка.

Главните симптоми на Вон Вилебранд се:

  • Појавување на модрини
  • Фреквентни или продолжени крварења од нос
  • Крварење од непца
  • Пролонгирано крварење од сити осекотини
  • Тешко или пролонгиарно менструално крварење
  • Крварење во горниот и долниот гастроинтестинален тракт
  • Продолжено крварење после повреда,хируршка интервенција,стоматолог или породување

Повеќе жени одколку мажи покажуваат симптоми на ВонВилебранд.Жените со овој недостаток најчесто крварат повеќе или подолго од нормално за време на менструалниот циклус и породувањето.Некои жени со ВонВилебранд имаат болни и нередовни менструации.

Крвната група исто така игра улога.Лицата со крвна група О најчесто имаат пониско ниво на ВонВилебранд фактор од лицата со крвни групи А,Б и АБ.Ова значи дека дека лицата со ВонВилебранд и крвна група О можат да имаат повеќе проблеми со крварење.

ВонВилебрандовиот недостаток не е лесно да се дијагностицира.Лицата кои мислат дека имаат проблем со крварење треба да постетат хематолог кој е специјализиран за крвни недостатоци.Правилни тетови можат да се направат во центарот за хемофилија.

Тестирањето вклучува мерење на нивото и активноста на ВонВилебранд факторот како и мерење на фактор VIII .Тестирањето најчесто се повторува затоа што нивото на ВонВилебранд фактор и нивото на фактор VIII варира.

 

Проблеми кај девојките и жените со Вон Виледбанд

 

Менструација

Кај жените се јавуваат повеќе симптоми во однос на мажите поради менструалниот циклус и бременоста. Кај девојките можат да се јават засилени крварења после првата менструација. Жените со Вон Вилебранд имаат потешки и/или подолги менсруални крварења. Оваа појава на засилено менструално крварење може да предизвика анемија кај жената ( ниско ниво на железо во крвта, предизвикувајќи слабост и умор ). Жена со VWD редовно треба да прави тестирања на крвта за анемија.

Што е ‘прекумерно’ крварење?

Крварењето кај секоја жена е различно, она кое за една жена е нормално, може да е прекумерно за друга.  Нормалното губење на крв за време на нормален циклус е 30-40 мл. Губитокот на крв од 80 мл и повеќе се смета за тежок.

Се разбира, нормалната мера на губење на крв е тешко да се одреди. Ако верувате, може да имате обилно крварење, дополнувајќи го испитувачкиот графикон за време на следното крварење. Ова е само водич, но може да биде корисна алатка за Вас и за Вашиот доктор при испитувањето на Вашето менструално крварење.

 

Забременување/Породување

Жена со Вон Вилебранд треба веднаш да посети гинеколог штом се посомнева дека е бремена. Гинекологот треба да соработува со центарот за третирање на крвни нарушувања со цел да обезбеди најдобар третман на трудницата и на плодот. За време на бременоста, жената се соочува со пораст на VWF и новото на FVIII. Ова обезбедува подобра заштита од крварења во текот на бременоста. Како и да е, после породувањето, нивоата на засирувачките фактори веднаш опаѓаат и крварењето може да продолжи и подолго од нормалното.

Менопауза

Жена со Вон Вилебрандово нарушување која влегува во менопауза ( завршеток на менструалниот циклус, појава која се јавува околу 45-50 години ) е во зголемен ризик од непредвидено и тешко крварење. Важно за овие жени, е редовно да ги посетуваат своите гинеколози во овој период.

Совети за живеење си ВонВилебранд

Одкако ќе дознаеш дека ти или твоето дете има ВонВилебранд настапува период на различни емоции.Кај некој предизвикува страв и сожалување додека кај некој успехот да ги осознаат дотогашните симптоми води до олеснување.Родителите можеби ќе чувствуваат вина од како ќе разберат дека нивното дете генетски ја наследило состојбата. Сите овие чувства се нормални, и најчесто се променуваат со текот на времето како што повеќе ја прифаќаш и осознаваш својата состојба.

Разговорот со други- пријатели, родители, медицински стручњаци како и други лица со ВонВилебранд може да допринесе до поголем комфорт. Што повеќе ќе научиш за својата состојба ќе биде од голема помош за твојата самодоверба и соочување со стравовите.

Чувај се во добра физичка форма

Лицата со ВонВилебранд мораат редовно да вежбаат за да останат здрави и да ги сочуваат мускулите и зглобовите здрави. Активностите ќе помогнат во редуцирање на крваречките епизоди, најмногу кај лицата со ВонВилебранд Тип 3.

Лицата со полесни форми на ВонВилебранд најчесто можат да се бават со повеќето спортови без никаков проблем.

Специјалистите во Центаор за Хемофилија можат да препорачаат активности посебно за секое лице во зависност од видот на состојбата.

На кого да му се каже и како

Нема ништо срамно во тоа да имаш крвен недостаок. Односно одредени луѓе во вашето опкружување би требало да бидат известени за вашата состојба или за состојбата на вашето дете.

  • Роднините би требало да бидат известени така што и тие ќе бидат тестирани посебно ако имаат одредени симптоми.
  • Градинките и училишниот персонал треба да бидат запознаени со состојбата така што истите би знаеле као да постапат во одредени ситуации.Исто така родителите и Центарот за Хемофилија би требало секогаш да бидат достапни за нив. Најчест проблем кој се јавува во училиштата е крварењето од нос.
  • Повеќето лица со ВонВилебранд не сакаат да дискутираат за својата состојба со претпоставените.Ова е личен избор кој зависи од видот на работата како и симптомите на состојбата.

Подигање на дете со ВонВилебранд

Децата со ВонВилебранд можат да живеат перфектно добри животи.Додека природно е за родителите да се грижат за своите деца многу е важно да не претераат во тоа. Децата не треба да се спречуваат во активностите поради својата состојба. Треба да бидат охрабрени да вежбаат и да бидат активни врз основа на препораките од нивниот доктор.

Децата треба да бидат едуцирани за својата состојба од најрана возраст. Што повеќе знаат за својата состојба толку подобро ќе можат да се справат со одредени ситуации.

Планирање на Хируршка интервенција или стоматолошки зафат

Секој инвазивен зафат како вадење на заб или потешка хируршка интервенција може да предизвика крварење кај лицата со ВонВилебранд.

Од животно значење е стоматологот или хирургот кој ќе го извршува зафатот да бидат информирани за состојбата. Тие ќе треба да се советуваат со Центарот за Хемофилија за потенцијалниот ризик како и за планот на третирање за време и околу процедурата.